高黏滞综合征

编辑:失明网互动百科 时间:2020-03-30 02:57:27
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高黏滞综合征是MM患者中一组较为少见的特殊临床表现,国内报道其发生率为3.2归钏,国外报道发生率也<7%。MM患者血清M蛋白含量明显增加,这些异常的单克隆Ig可以包裹红细胞,减低红细胞表面负电荷的相互斥力,导致红细胞聚集。这两方面因素造成血液黏滞度和血流阻力增加,当血清黏度超过4cp时,可以造成显著的血流淤滞和微循环障碍,导致组织缺氧,毛细血管壁损害、通透性增加,引起一系列临床症状,称为高黏微循环障碍滞综合征。

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高黏滞综合征临床表现

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①视力下降:眼底检查可见眼底血管呈“腊肠样”改变,视乳头水肿、渗出和出血。
②神经系统症状:表现为头痛、头晕、嗜睡、痴呆、木僵甚至昏迷等。这些临床表尹是由于血流阻力增加造成脑血管闭塞所致。也有部分患者出现继发性的梗死后出血。一些小血管的闭塞性改变可以造成进展性周围神经病变和脊髓病变,并导致相应的临床症状。
③出血症状:多表现为口腔、鼻腔和皮肤黏膜的出血。回充血性心力衰竭:是由于血流阻力增加和血浆容量增加两方面因素所致,表现为呼吸困难、不能平卧、双下肢水肿和肝脾肿大等。
⑤皮肤改变:包括雷诺征、网状青紫、可触性紫癜、指纹状梗死和周围性坏疽等。这是由于少数MM患者分泌的单克隆M蛋白为冷球蛋白,在环境温度降低时发生凝集变性,引起肢端小动脉痉挛或闭塞,导致局部缺血性改变。
⑥其他非特异性症状包括虚弱、疲乏和食欲减退等。一般地,当血清黏滞度在2~4cp时,罕有患者出现高黏滞综合征表现。大多数患者瓦血清黏滞度超过6--7cp时才表现出典型的临床症状。

高黏滞综合征分型

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高黏滞综合征最常见于巨球蛋白血症(IgM型单克隆M蛋白),但也可见于IgA和IgG型MM。IgM分子量大,形状不对称,并有聚集倾向,最易导致高黏滞综合征。IgA和IgG:也易形成多聚体。但有报道,κ轻链型MM也可以罕见地合并该综合征。
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疾病